Ce chapitre est destiné principalement aux patients. Certaines informations médicales peuvent être légèrement simplifiées pour permettre la compréhension du grand public.
L’hypophyse est une glande qui secrète des hormones nécessaires au bon fonctionnement de l’organisme. Les hormones secrétées par l’hypophyse régulent entre autres le fonctionnement de la croissance, de la thyroïde, des fonctions reproductrices et de l’allaitement chez la femme.
L’hypophyse se situe à l’intérieur de la boite crânienne, au sein d’une cavité creusée dans l’os sphénoïde (os faisant la jonction entre le nez, les yeux et la partie inférieure du cerveau). Ainsi, cette glande est située sous le cerveau. Les voies visuelles (qui vont du cerveau aux yeux et qui permettent de voir) sont situées juste au-dessus de l’hypophyse.
Le développement anormal de cellules dans le corps humain s’appelle une tumeur. On distingue les tumeurs dites bénignes (non agressives) des tumeurs dites malignes (agressives).
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs dites glandulaires (développées dans une glande). Ils correspondent à une accumulation anormale de cellules au sein de l’hypophyse, entrainant la formation d’une véritable masse de cellules. Cette masse va perturber le fonctionnement normal de l’hypophyse (et donc perturber la sécrétion des hormones de l’hypophyse) et peut, si elle est volumineuse, comprimer les voies visuelles entrainant des troubles de la vision.
Les adénomes hypophysaires sont dans la plupart des cas des tumeurs bénignes, dont la croissance lente se fait sur plusieurs mois/années. Des études récentes ont montré que 10% de la population adulte présenterait un adénome hypophysaire. Dans la majorité des cas, cet adénome n’entrainera aucun trouble tout au long de la vie.
Lorsque l’adénome est de petite taille, il n’entraine la plupart du temps aucun symptôme. Il pourra être alors découvert par hasard lors de la réalisation d’un examen de radiologie réalisé pour un autre motif.
Les symptômes liés aux adénomes hypophysaires comprennent à des degrés variables des signes hormonaux (par perturbation de la sécrétion normale des hormones par l’hypophyse) et des troubles visuels (en lien avec la compression des voies optiques). L’ensemble de ces symptômes se développent de manière lentement progressive sur plusieurs mois/années.
Les atteintes hormonales correspondent la plupart du temps à un excès d’une hormone secrétée par l’hypophyse. Les symptômes sont extrêmement variés et peuvent correspondre à un amaigrissement, une nervosité importante, une accélération du rythme cardiaque (excès d’hormone thyroïdienne, aussi appelée hyperthyroïdie), une augmentation progressive de la taille sur plusieurs années (excès d’hormone de croissance, aussi appelée acromégalie), écoulement de lait par les mamelons, troubles des règles, troubles sexuels (excès de prolactine, aussi appelée hyperprolactinémie), une fonte des muscles, prise de poids au niveau du ventre, apparition de vergetures (excès de cortisol, aussi appelé hypercorticisme), ou encore une diminution de la libido, des troubles de l’érection ou des règles (excès d’hormones sexuelles). Dans de rare cas, les adénomes hypophysaires entrainent une baisse des hormones sécrétées par l’hypophyse. On parle d’insuffisance hypophysaire, qui se caractérise par une fatigue importante, une pâleur, une fragilisation de la peau qui devient fine.
Les troubles visuels rencontrés dans les adénomes hypophysaires correspondent un rétrécissement du champ visuel prédominant sur les côtés (autrement dit, il devient de plus en plus difficile de voir ce qui n’est pas droit devant soi). Dans les cas d’atteinte très sévère (compression importante et prolongée pendant plusieurs semaines/mois), la capacité à voir correctement peut être nettement altérée jusqu’à être quasiment aveugle (dans certains cas exceptionnels).
Rarement, le développement d’un adénome hypophysaire très volumineux va entrainer une augmentation de la pression au sein de la boite crânienne, appelée hypertension intracrânienne. Cette dernière entraine essentiellement des maux de tête (céphalées), des nausées et vomissements, et des troubles de la vision (vision double, flou visuel).
Il existe également de rares cas où l’adénome grossit de manière brutale (à l’occasion d’un saignement à l’intérieur de l’adénome). On parle d’apoplexie hypophysaire. Les symptômes les plus fréquents en sont des maux de tête importants de survenue brutale, des troubles de la vision brutaux et sévères (par compression importante et brutale des voies visuelles) et des troubles en lien avec la perturbation des sécrétions hormonales de l’hypophyse.
Le diagnostic d’adénome hypophysaire doit être confirmé par des examens de biologie (prise de sang) permettant de savoir quelle hormone est trop/pas assez sécrétée par l’hypophyse atteinte, des examens de radiologie permettant de visualiser l’adénome et des examens de la vision pour voir s’il existe un retentissement de l’adénome sur le champ visuel.
L’équipe de neurochirurgie travaille de manière conjointe avec les différents endocrinologues de la région (centre hospitalier de Pau, clinique d’Aressy, clinique Princess) dans le bilan de l’adénome hypophysaire.
La prise de sang étudiera les valeurs des principales hormones sécrétées par l’hypophyse (ACTH, TSH, FSH/LH, IGF1, prolactine) ainsi que le cortisol et les hormones thyroïdiennes, en les comparant aux valeurs dites normales (normes définies chez les sujets sains, sans adénome hypophysaire). Les résultats seront analysés par les équipes d’endocrinologie.
Les radiographies du crâne n’ont que très peu d’intérêt car elles ne permettent pas de voir les cavités ventriculaires. Un scanner du cerveau peut permettre de découvrir un adénome hypophysaire. L’examen de référence à réaliser reste tout de même une IRM du cerveau, qui permet de visualiser le cerveau et les voies optiques de manière plus précise que le scanner. On parle de microadénome lorsque celui-ci mesure moins de 10mm et de macroadénome lorsqu’il mesure plus de 10 mm.
Les examens de la vision réalisées dans le cas d’un adénome hypophysaire sont l’acuité visuelle (évalue la qualité de la vision sur 10), le champ visuel (évalue l’espace environnant perçu par l’œil lorsque l’on regarde droit devant), le fond d’oeil et l’OCT (ces 2 examens permettent d’établir des valeurs pronostiques sur la vision).
La prise en charge d’un adénome hypophysaire est dite multidisciplinaire, car elle fait intervenir plusieurs types de médecins spécialistes (endocrinologue, ophtalmologue, neuroradiologue, neurochirurgien, radiothérapeute).
Le but du traitement d’un adénome hypophysaire est double : faire diminuer la taille de l’adénome hypophysaire et traiter les symptômes liés aux modifications du taux d’hormones. Du fait de l’évolution très lente d’un adénome hypophysaire, le traitement n’est que rarement réalisé en urgence (sauf dans certains cas particuliers comme par exemple l’apoplexie hypophysaire).
Une simple surveillance (avec par exemple une IRM de contrôle et un bilan biologique annuel) peut être proposée pour les adénomes hypophysaires de petite taille n’entrainant pas de symptômes particuliers.
Pour les autres cas d’adénome hypophysaire, le traitement repose sur une concertation entre neurochirurgien et endocrinologue. Certains types d’adénome (notamment les adénomes à prolactine) peuvent régresser de manière rapide et importante en utilisant des médicaments. Lorsque l’adénome ne risque pas de régresser avec un traitement par médicaments, une chirurgie peut être proposée. L’intervention est réalisée la plupart du temps par voie endoscopique endonasale (autrement dit, à l’aide d’une caméra insérée dans le nez), sous anesthésie générale. Son objectif est de retirer complétement (dans la mesure du possible) l’adénome, qui sera envoyé au laboratoire pour une analyse au microscope permettant de confirmer avec certitude le diagnostic. L’utilisation pendant l’opération de la neuronavigation permet au neurochirurgien de localiser avec précision l’adénome (voir section technologies chirurgicales).
Dans tous les cas, un suivi (en général annuel) par IRM et bilan biologique est proposé après la fin du traitement afin de vérifier l’absence de récidive d’adénome hypophysaire.
